ZABURZENIA METABOLIZMU BARWNIKÓW PORFIRIĘ

Porfirię są wrodzonymi zaburzeniami przemiany porfiryn — związków pośrednich w syntezie hemu (schemat XVII). W zależności od lokalizacji układowej zaburzenia te można podzielić na porfirię erytropoetyczne i wątrobowe. Do pierwszych zaliczamy wrodzoną porfirię erytropoetyczną i protóporfirię erytro- poetyczną, natomiast ostra napadowa porfiria i protokoproporfirią zaliczane są do porfirii wątrobowych.

Read the rest of this entry »

Typ I – Glikogenoza wątrobowo-nerkowa

Typ I – Glikogenoza wątrobowo-nerkowa (choroba von Gierkę). Pierwszym objawem tego zaburzenia, pojawiającym się zwykle jeszcze w okresie niemowlęcym, jest powiększenie wątroby. Początkowo niemowlę wydaje się być poza tym zupełnie zdrowe, ale później pojawia się brak łaknienia, wymioty, ubytek wagi.

Badania laboratoryjne wykazują hipoglikemię, ketonemię na czczo, hiperlipe- mię oraz wysoki poziom mleczanów i fosforu nieorganicznego w osoczu. Podanie adrenaliny lub glukagonu nie powoduje wzrostu glikemii, wzrasta natomiast poziom kwasu mlekowego. Zawartość glikogenu w wątrobie i nerkach jest zwiększona, ale budowa jego jest prawidłowa.

Read the rest of this entry »

FUNKCJE UKŁADU NERWOWEGO

Morfologiczna niedojrzałość układu nerwowego ma wpływ na jego czynność. U noworodka jest przewaga ośrodków podkorowych nad korowymi, które rozwijają się stopniowo. Niedojrzała kora mózgowa noworodka ulega szybko wy- czerpaniu, co pociąga za sobą hamowanie i fizjologiczny sen. Noworodek śpi prawie całą dobę i bazuje głównie na odruchach bezwarunkowych wrodzonych. Właściwości wrodzonych odruchów bezwarunkowych są przekazywane w drodze dziedziczenia, a ich ośrodki znajdują się zasadniczo w niższych piętrach ośrodkowego układu nerwowego: w rdzeniu kręgowym, rdzeniu przedłużonym i śródmózgowiu. Liczba odruchów bezwarunkowych jest ogromnie duża i nie sposób wymieniać je tu wszystkie. Ograniczono się zatem do omówienia odruchów bezwarunkowych występujących wyłącznie u małego dziecka.

Read the rest of this entry »

Rehabilitacja Warszawa – pobyt w ośrodku rehabilitacyjnym

Rehabilitacja Warszawa – pobyt w ośrodku rehabilitacyjnym.

Cały dzień rehabilitacji. To właśnie nas czeka, jeżeli zdecydujemy się na wybranie się do ośrodka rehabilitacyjnego. Rehabilitacja Warszawa w takich warunkach na pewno przyniesie nam jednak wiele korzyści. Przede wszystkim dlatego, że cały dzień będziemy poddawani serii zabiegów od najlepszych rehabilitantów. Będą oni dbali o to, aby ćwiczenia były wykonywane prawidłowo i z odpowiednią intensywnością. Na każdym kroku będą sprawdzali czy dobrze ćwiczymy. Dzięki temu, takie ćwiczenia faktycznie będą w stanie poprawić stan naszego zdrowia. Będziemy mogli zniwelować bóle, które pojawiają się w naszym ciele. Najważniejsze jest jednak, aby podczas takiego pobytu w ośrodku rehabilitacyjnym, przykładać się do ćwiczeń, a nie robić ich „na odczep się”. Dzięki temu, że będziemy przykładali się i słuchali poleceń rehabilitanta, na pewno poprawa naszego zdrowia będzie znacząca. Taki pobyt w ośrodku rehabilitacyjnym przyniesie nam wiele zauważalnych korzyści. Rehabilitacja Warszawa będzie szansą na to, aby stan naszego zdrowia mógł ulec znaczącej poprawie. Będziemy mogli być zachwyceni, że rehabilitacja odbywająca się przez cały dzień, wywrze tak dobre wrażenie na naszym ciele. W końcu po to jedziemy do takiego ośrodka, aby intensywnie ćwiczyć i postawić się na nogi. Rehabilitacja Warszawa sprawi, że będzie to jak najbardziej możliwe. Konieczne jest jednak zaangażowanie pacjenta, który musi wykazać się determinacją w dążeniu do celu. Dzięki temu, faktycznie będziemy mogli cieszyć się z tego, że wszystko będzie wykonane właściwie i dostosowane do naszych potrzeb. Ćwiczenia, które zostaną dobrane w ośrodku będą takie, jak powinny być.

Rehabilitacja Warszawa

sprawi, że nasze ciało znów znacznie działać, tak jak powinno. Można będzie wtedy cieszyć się z tego, że będziemy mogli powrócić do zdrowia. Rehabilitacja Warszawa pomoże nam takie właśnie cele uzyskać.

Rehabilitacja Kraków dla narciarzy

Rehabilitacja Kraków-ćwiczenia dla aktywnych

Mając na myśli słowo rehabilitacja Kraków przede wszystkim bierzemy pod uwagę profesjonalne masaże i ćwiczenia, których zadaniem jest leczenie różnego typu schorzeń i urazów. Owszem, rehabilitacja Kraków głównie zajmuje się przywróceniem pacjenta do dawnej sprawności fizycznej, ale ta dziedzina z roku na rok prężnie się rozwija i oferuje także wiele innych możliwości. I tak na przykład profesjonalna rehabilitacja Kraków może nam pomóc przygotować się do sezonu zimowego. Jeśli jesteśmy osobami aktywnymi, jeżeli nie wyobrażamy sobie spędzenia ferii zimowych bez wizyty w górach, to na pewno z równie ogromną przyjemnością korzystamy z różnych górskich atrakcji. Do tych najbardziej popularnych należy zaliczyć jeżdżenie na nartach i na snowboardzie. Takie białe szaleństwo jest świetną propozycją na spędzenie kilku wolnych dni, ale należy się do niego dobrze przygotować. Chodzi nie tylko o dopasowanie i kupienie sprzętu, ale także o przygotowania ciała do uprawiania tego sportu. I tu właśnie może wkroczyć rehabilitacja Kraków. Jeżeli zgłosimy się do profesjonalnego gabinetu, to specjalista z tej dziedziny na pewno przetestuje naszą sprawność i dobierze odpowiedni zestaw ćwiczeń, których celem będzie uniknięcie urazów na stoku.

Rehabilitacja Kraków- leczenie złamań i skręceń

Jak już wcześniej zauważono jeżdżenie na nartach i na desce snowboardowej może być idealną propozycją na spędzenie kilku wolnych chwil, ale bardzo często z takiej wyprawy wracamy ze skręceniami i złamaniami kończyn dolnych i górnych. Jakie są wtedy zatem metody leczenia? Jednym z najbardziej skutecznych rozwiązań jest rehabilitacja Kraków. Jeżeli dostaniemy skierowanie do takiego specjalisty, to warto skorzystać z tej opcji, bo nowoczesna rehabilitacja Kraków może zdziałać cuda. I tak na przykład specjalnie dla nas zostanie opracowany indywidualny plan leczenia w którego skład mogą wchodzić masaże, ćwiczenia i leczenie światłem lasera. Z tych wszystkich zabiegów będziemy mogli skorzystać w ramach refundacji z Narodowego Funduszu Zdrowia.

Rehabilitacja Poznań – wizyty kontrole

Rehabilitacja Poznań – wizyty kontrole.

Nawet po zakończeniu cyklu rehabilitacyjnego, należy od czasu do czasu odwiedzać swojego rehabilitanta, aby mógł on sprawdzić, czy wszystko dobrze dzieje się z naszym ciałem. Rehabilitacja Poznań w ten sposób chce dbać o sprawność ruchową swoich pacjentów. Jeżeli rehabilitant zauważy, że coś będzie nie tak, będzie w stanie zawczasu zareagować. Można będzie uzyskać wysokie efekty z takiej sytuacji. Jeżeli zabiegi i ćwiczenia zostaną zlecone na czas, nie dojdzie do rozwoju kontuzji, która ponownie zaczyna się odradzać. Na pewno, czas ma tu decydujące znaczenie. Dzięki temu, że zdecydujemy się na takie wizyty kontrolne, będziemy mogli wszystkim niespodziewanym sytuacjom w życiu zapobiec, co jak najbardziej każdemu się spodoba i w pełni przypadnie do gustu. Najważniejsze jest to, aby dbać o swoje zdrowie. Rehabilitacja Poznań będzie w stanie sprawdzać to, czy nasze ciało działa jak należy czy są potrzebne jakieś dodatkowe ćwiczenia i zabiegi. Dzięki temu, że zdecydujemy się na poddanie ćwiczeniom i zabiegom, można będzie zminimalizować ryzyko wystąpienia kontuzji i ponownego urazu. Na pewno więc warto w tych kwestiach słuchać rehabilitanta. W końcu zna się on na rzeczy i posiada odpowiednie doświadczenie w tym zakresie. Możemy być dzięki temu zachwyceni z efektów, jakie uda się w takiej sytuacji osiągnąć. Nie ma takiej opcji, aby mogło być inaczej. Rehabilitacja Poznań pozwoli zachować narząd ruchu w pełnym zdrowiu, co jest przecież najważniejsze. Bez tego nie jest możliwe swobodne poruszanie się i normalne funkcjonowanie bez pomocy osób trzecich. Dzięki temu, że będziemy dbali poprzez wizyty kontrolne o swój narząd ruchu, na pewno można będzie osiągnąć najlepsze efekty z możliwych. Nie ma takiej możliwości, aby mogło być inaczej.

Rehabilitacja Poznań

będzie szansą na to, aby wreszcie zacząć żyć normalnie i poruszać się swobodnie. Warto jedynie poświęcić trochę czasu na wizyty kontrolne, a na pewno wszystko pójdzie zgodnie z planem. Rehabilitacja Poznań pozwoli osiągnąć najlepsze efekty z możliwych.

SKAZY KRWOTOCZNE NACZYNIOWE

Stan naczyń krwionośnych zależy w znacznym stopniu od innych elementów układu hemostatycznego, to jest od liczby płytek krwi i poziomu niektórych osoczowych czynników krzepnięcia. W każdej prawie skazie osoczowej i płytkowej mogą wystąpić objawy uszkodzenia naczyń, dlatego też ścisłe wyodrębnienie skaz krwotocznych naczyniowych jest niemożliwe.

Przepuszczalność ścian naczyń Avłosowatych jest uwarunkowana zdolnością polimeryzacji lub depolimeryzacji mukopolisacharydów oraz prawidłową syntezą kwasu hialuronowego, do której niezbędny jest kwas askorbinowy i sole wapnia. Zarówno mukopolisacharydy, jak i ‚kwas hialuronowy wchodzą w skład istoty wiążącej komórki śródhtonkowe. Uszkodzenie istoty wiążącej komórki śródbłon- kowe wyraża się łamliwością i przepuszczalnością naczyń.

Read the rest of this entry »

Rozległe wylewy śródczaszkowe

Rozległe wylewy śródczaszkowe przy nieprawidłowym porodzie mogą spowodować spastyczny niedowład czterech kończyn (tetraplegia spastica) i wtedy trudno odróżnić go od wrodzonych porażeń mózgowych powstałych w okresie życia płodowego. W niedowładach porodowych częściej jednak widuje się ich asymetrię, jak też częściej są upośledzone kończyny dolne niż górne.

Read the rest of this entry »

Po skończonym zabiegu

Po skończonym zabiegu zabezpiecza się miejsce wkłucia igły, tak jak przy nakłuciu lędźwiowym. Dziecko pozostawia się około 10-15 minut w pozycji pionowej, a następnie dokonuje się szeregu zdjęć radiologicznych w różnych ułożeniach głowy. Po wykonanych zdjęciach dziecko układa się w łóżku, w pozycji na plecach, na materacu, bez poduszki na okres 2-3 dni. Czasem po odmie mogą pojawić się u dziecka lekkie objawy podrażnienia opon i wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (ból głowy, nudności, wymioty, lekka sztywność karku i stany podgorączkowe). Objawy te ustępują samoistnie po kilku dniach, niekiedy jednak trzeba podawać dziecku środki przeciwbólowe.

Read the rest of this entry »

ENCEFALOPATIE DZIECIĘCE

Pojęcie encefalopatii nie jest do dziś ściśle zdefiniowane. Na ogół przyjmuje się, że encefalopatia jest to trwałe uszkodzenie mózgu wywołane różnymi czynnikami działającymi w okresie rozwoju i dojrzewania ośrodkowego układu nerwowego, to jest w życiu płodowym, w czasie porodu, tuż po porodzie i w pierwszych 3 latach po urodzeniu.

Etiopatogeneza encefalopatii, podobnie jak i upośledzenia umysłowego nie jest całkowicie poznana. Spośród czynników etiologicznych wymienia się niezgodność czynnika Rh u matki i dziecka, urazy psychiczne i fizyczne matki w czasie ciąży, nieprawidłowo przebiegający poród, zamartwicę, niewłaściwe metody cucenia dziecka, zapalenia mózgu oraz mechaniczne urazy czaszki i mózgu we wczesnym dzieciństwie. Czynniki te poprzez działanie na szczególnie wrażliwą w okresie swego rozwoju tkankę mózgową powodują zaburzenia naczyniowe oraz zaburzenia w metabolizmie lipidów i neurohormonów, które w patogenezie encefalopatii odgrywają zasadniczą role. Zaburzenia naczyniowe poprzez niedokrwienie i niedotlenienie doprowadzają do zaników i dziurowatości tkanki mózgowej w ich obrębie. Zaburzenia metaboliczne rozkojarzają neurotransmisję impulsów, hamują dojrzewanie komórek i ich procesów enzymatycznych, opóźniają procesy mielinizacji i zmieniają reaktywność ośrodkowego układu nerwowego.

Read the rest of this entry »

Reakcje nerwicowe

Gdy podejrzewa się nerwicę histeryczną, zawsze trzeba brać pod uwagę s y- m u 1 a c j ę, w której zdrowe dziecko świadomie wprowadza dorosłych w błąd.

Rokowanie w zasadzie u dzieci jest dobre. Reakcje nerwicowe, które są spowodowane działaniem niekorzystnych warunków środowiskowych, wraz z ich usunięciem, ustępują same albo łatwo poddają się leczeniu ambulatoryjnemu. W przypadkach objawów nerwicowych powstałych na podłożu organicznym rokowanie jest gorsze. Uderza długotrwałość utrzymywania się poszczególnych objawów i ich natężenie oraz ich zaostrzanie się pod wpływem błahych bodźców reaktywnych.

Read the rest of this entry »

Zmiany anatomopatologiczne w układzie nerwowym

Zmiany anatomopatologiczne w układzie nerwowym stwierdzane są tylko w postaci niemowlęcej polegają one na zwyrodnieniu i fagocytozie neuronów przez histiocyty i mikro- glej (neuronofagia). Zawartość cerebrozydów w komórkach wzrasta średnio 10-krotnic. W mózgu przeważają galaktocerebrozydy, a w innych tkankach glukocerebrozydy.

U niektórych chorych wykazano w komórkach Gauchera niedobór beta-galakto- z y d a z y, ale w większości przypadków stwierdzano niedobór glukocerebrozyda- z y. Oba te enzymy zlokalizowane są w lizosomach. Leczenie jest objawowe. Przy dużym powiększeniu śledziony wskazana jest splenektomia.

Read the rest of this entry »

Uważa się, że fenyloalanina lub jej metabolity są

Uważa się, że fenyloalanina lub jej metabolity są przyczyną upośledzenia umysłowego przez swoje toksyczne działanie na rozwijający się mózg. Należy jednak podkreślić, że nie stwierdzono korelacji między stężeniem fenyloalaniny i jej metabolitów we krwi chorych a stopniem uszkodzenia mózgu.

W fenyloketonurii zahamowany jest wtórnie metabolizm tryptofanu i tyrozyny, w następstwie czego powstaje niedobór serotoniny, melanin i adrenaliny Wysoki poziom fenyloalaniny zakłóca także transport innych aminokwasów do komórek, co przyczynia się do nieprawidłowego składu środowiska chemicznego.

Read the rest of this entry »

PSYCHOPATIE DZIECIĘCE

Przez psychopatię rozumie się znacznego stopnia odchylenia struktury osobowości od normy przeciętnej, szczególnie w zakresie charakteru, temperamentu, życia uczuciowo-popędowego, uczuciowości wyższej i sposobu reagowania na bodźce, co utrudnia współżycie danej jednostce w grupie społecznej. Rozwój intelektu na ogół bywa nie zaburzony, toteż psychopaci mają pełną odpowiedzialność prawną za swoje postępowanie.

Read the rest of this entry »

Rozpoznanie zespołu Turnera

Rozpoznanie zespołu Turnera można ustalić jeszcze przed okresem pokwitania, a nawet wkrótce po urodzeniu: u noworodków z zespołem Turnera stwierdza się obrzęki limfatyczne na grzbiecie stóp, luźne fałdy skóry na karku i niekiedy opisane wyżej anomalie rozwojowe.

Kariotyp 45,X jest najczęstszym układem chromosomowym w zespole Turnera, znacznie rzadziej zdarza się zespół Turnera z obecnością chromatyny płciowej. Stwierdza się wówczas obecność dwóch chromosomów X, ale jeden z nich jest nieprawidłowy (izochromosom ramion długich lub delecja ramion krótkich) spotyka się też mozaikowość, jak np. 45,X/46,XX lub 45,X/47,XXX.

Read the rest of this entry »

Archiwa